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子昂健康:被稱為“不是癌癥的癌癥”, 特發(fā)性肺纖維化究竟是怎樣一種疾病?

壹點網(wǎng) | 2021-12-31 11:30:08

一個明媚的下午,退休后的王先生(化名)中午和朋友聚會下棋之后,回到家里,坐在沙發(fā)上看電視,突然他覺得胸口憋悶,喘不上氣來,伸手去抓身邊的氧氣管,可是近在咫尺卻無法觸碰得住,他的呼吸愈發(fā)急促,眼看就要窒息。他張大嘴巴,拼命想要吸進一點空氣,可是無濟于事,他的眼前開始發(fā)黑,心跳加快,像是溺水一般,想要在空氣中抓拿什么,卻什么也抓不到,他的身體重重倒在沙發(fā)上,昏了過去。

這是王先生特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)急性發(fā)作時的一個場景。這是一種病因和發(fā)病機制尚不明確的、慢性進行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病,以進行性加重的呼吸困難為特征。該病預后極差,在抗纖維化藥物使用之前,中位生存期僅為3-5年。

王先生是在2013年春節(jié)查出IPF的,當時就是急性發(fā)作,然后送到醫(yī)院治療了很長時間,之后在住院的時候被查出來的。全家人一時陷入震驚與不知所措,因為這是他們有生以來第一次聽說這個病。

這次急性發(fā)作后,王先生3小時之后才醒了過來,他給女兒發(fā)了一條短信,女兒趕回來后,看到父親癱軟在沙發(fā)上,臉色鐵青,嘴唇發(fā)烏,趕緊送往醫(yī)院進行急救,才使他轉(zhuǎn)危為安。

這是著名呼吸疾病專家鐘南山院士在IPF世界周的一個講座中介紹的一例特發(fā)性肺纖維化典型病例。鐘南山院士介紹,這種病對于常人來說,較為罕見,甚至對于一些醫(yī)生來說,也了解甚少。很多病人在很晚期的時候,都不知道自己得了什么病。雖然較為罕見,但由于氣候與環(huán)境的變化,患者有增多的趨勢。

那么,究竟什么是特發(fā)性肺纖維化呢?

特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一種病因和發(fā)病機制尚不明確的、慢性進行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病。病變主要局限于肺部,好發(fā)于中老年男性,其肺組織學病理、胸部CT (高分辨率CT,HRCT)表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎。在普通人群中的患病率2/100000~ 29/100000,發(fā)病年齡在中年以上,大量吸煙(> 20包/年)的老年男性更多見。

該病的最大問題在于癥狀出現(xiàn)-就診-確診三個過程,步步延遲

鐘南山院士指出, IPF患者從首個癥狀出現(xiàn)到被明確診斷,通常被延誤1-2年,超過50%的IPF患者往往看過3個醫(yī)生才被明確診斷。他們往往要經(jīng)歷“癥狀出現(xiàn)—首次就診—確診”這樣的過程,而每一步都會造成延誤,從而錯過寶貴的治療時間

一般來說,這種疾病起病隱匿,主要表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難、活動后明顯,大多數(shù)患者可見狀杵指/趾;就診時往往已經(jīng)距離癥狀出現(xiàn)一年多,可能會被醫(yī)生誤診為哮喘、支氣管炎等,開具一般的用藥,但治療效果不佳,由于上述原因,一般要耽誤兩到三年。

從起病到確診時間長,誤診率高,這是目前存在的一個嚴重的問題。

有什么治療可以幫助IPF患者呢?四種方法要了解

對于IPF,現(xiàn)有的藥物無法治愈這種疾病,但可能會有助于延緩IPF的進展,而其他非藥物療法可能會有助于緩解患者的癥狀。概括而言,有四種主要的方法,抗纖維化藥物、肺康復、肺移植與供氧治療。

(1)抗纖維化的藥物選擇較少,目前明確推薦的抗纖維化的藥物只有兩種:

吡非尼酮:能延緩IPF的疾病進展,但不能逆轉(zhuǎn)纖維化進程。最常見的不良反應(yīng)是光敏性皮疹、胃腸道反應(yīng)、肝功能損害等。

尼達尼布:能延緩IPF的疾病進展,但不能逆轉(zhuǎn)纖維化進程。最常見的不良反應(yīng)是腹瀉、胃腸道反應(yīng)、肝功能損害等。

(2)肺康復訓練是指在專家指導下進行個體化肺康復鍛煉,包括呼吸生理治療、肌肉訓練、營養(yǎng)支持、精神心理支持和教育;

(3)肺移植是終、末期IPF患者唯一有效的治療措施,但是存在技術(shù)要求高、移植后生存率不確定、供體肺臟稀缺、費用高昂等問題,施行難度較大。

(4)供氧治療是指采用無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸。

應(yīng)該如何預防這種疾???得病后患者要注意什么?

目前,該病的病因還不明確,主要癥狀表現(xiàn)為突然發(fā)作或者急性加重,癥狀改變,例如呼吸急促、咳嗽加重等。一旦出現(xiàn)上述情況,一定要及時尋求專家的幫助,早期精準診斷對該病的治療具有重要意義。

此外,患者要戒煙并預防呼吸系統(tǒng)感染,建議患者接種抗流感和肺炎球菌疫苗,普通人群要盡量避免暴露于污染空氣之中。

鐘南山院士介紹,雖然特發(fā)性肺纖維化是一種嚴重的疾病,但是有些人由于采取積極、正確的治療,目前已經(jīng)活了8年,并仍處于觀察期中,關(guān)鍵在于早期認識與精準診斷,用合適的藥物緩解癥狀,就能使患者能夠保持相對比較穩(wěn)定的狀態(tài)。

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子昂健康聲明:本文不構(gòu)成診療建議,不能取代醫(yī)生對特定患者的個體化判斷,如有就診需要請前往正規(guī)醫(yī)院。

參考資料:

子昂罕見病智庫-特發(fā)性肺纖維化

徐凱峰-《121種罕見病知識讀本-特發(fā)性肺纖維化》

《罕見病診療指南(2019版)》

鐘南山IPF世界周講座-《內(nèi)外并舉,早為上策》

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