由日本大阪大學(xué)、國立精神和神經(jīng)醫(yī)療研究中心、吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院等單位的科研人員組成的研究團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn),與肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)和額顳葉變性(FTLD)發(fā)病有關(guān)的蛋白質(zhì)TDP-43,會(huì)調(diào)節(jié)核糖體在神經(jīng)細(xì)胞軸突局部的蛋白質(zhì)合成功能。他們還發(fā)現(xiàn),該軸突的功能障礙可能與ALS和FTLD的發(fā)病有關(guān)。
ALS和FTLD分別是因運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和大腦皮層神經(jīng)受損而引起的神經(jīng)疾病,前者全身肌肉無力、肌肉萎縮,后者表現(xiàn)為癡呆癥。研究發(fā)現(xiàn),這兩種疾病均存在TDP-43蛋白質(zhì)以神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)為中心異常積累(沉積)的現(xiàn)象。